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Características de la Enfermedad

¿Qué es el pénfigo?

Se le llama pénfigo a un conjunto de enfermedades autoinmunitarias poco comunes. Este tipo de enfermedades aparecen cuando el sistema inmunitario ataca las células sanas.
El pénfigo causa ampollas en la piel y en las mucosas. Las mucosas se encuentran en la boca, la nariz, la garganta, los ojos y los órganos genitales.
Algunas formas de pénfigo podrían ser mortales si no se recibe tratamiento.

¿Qué causa el pénfigo?

Normalmente, el sistema inmunitario produce anticuerpos que atacan los virus y las bacterias dañinas. En el caso del pénfigo, los anticuerpos atacan las células sanas de la piel y de las mucosas. Como resultado:

• Las células de la piel se separan unas de otras
• Se acumula líquido entre las capas de la piel
• Aparecen ampollas que pueden cubrir grandes áreas de la piel.

No se conoce la causa de este ataque del sistema inmunitario. El pénfigo no es contagioso. Tampoco parece ser hereditario. Pero los genes de algunas personas los hacen más vulnerables al pénfigo.

¿Quién padece de pénfigo?

El pénfigo afecta a personas de todas las razas y culturas. Los grupos que corren mayor riesgo son:

• Las personas de ascendencia mediterránea
• Los judíos del este de Europa
• Las personas que viven en la selva del Brasil.

El pénfigo afecta tanto a mujeres como a hombres y con la misma frecuencia. Es más común en personas de mediana edad o de edad avanzada. Sin embargo, puede presentarse en niños y jóvenes.

¿Cuáles son las diferentes formas de pénfigo?

Existen varias formas de pénfigo que se pueden reconocer según el lugar donde aparezcan las ampollas.
Pénfigo vulgar. Es la forma más común de pénfigo en los Estados Unidos. En la mayoría de los casos, las ampollas aparecen primero en la boca. Estas pueden ser dolorosas pero casi nunca causan picor ni dejan cicatrices.
Pénfigo foliáceo. Las llagas o ampollas de esta forma de pénfigo suelen aparecer primero en la cara y el cuero cabelludo. Luego, las ampollas aparecen en el pecho y la espalda. La piel también puede presentar escamas o costras húmedas que se desprenden con facilidad. La mayoría de las llagas causan picor pero no son dolorosas. Esta forma de pénfigo no causa ampollas en la boca.
Pénfigo vegetante. En esta forma de pénfigo aparecen llagas verrugosas en la ingle y las axilas cuando las ampollas se rompen.
Pénfigo IgA. Esta es la forma menos peligrosa de pénfigo. Las ampollas son parecidas a las del pénfigo foliáceo. También es posible que aparezcan pequeñas ampollas con pus. La causa de esta forma de pénfigo es la presencia de un anticuerpo llamado IgA.
Pénfigo paraneoplástico. Esta es una forma rara de pénfigo y podría ser necesario hacer pruebas especiales para diagnosticarla. Se presenta en personas con ciertas formas de cáncer y puede ocasionar:

• Llagas dolorosas en la boca y los labios
• Cortaduras y cicatrices en el recubrimiento de los ojos y los párpados
• Ampollas en la piel
• Problemas graves de los pulmones.

¿Qué es el penfigoide y en qué se diferencia del pénfigo?

El penfigoide es también una enfermedad autoinmunitaria de la piel que puede causar ampollas profundas difíciles de reventar. Es más frecuente en las personas mayores y podría causar la muerte.
El penfigoide se trata de manera bastante parecida al pénfigo, pero otro tipo de tratamiento podría ser necesario en casos graves.

¿Cómo se diagnostica el pénfigo?

Los médicos diagnostican el pénfigo a través de:

• Un recuento detallado de los antecedentes familiares y un examen físico.
• Una prueba en la que se mira bajo el microscopio una muestra de las ampollas (biopsia).
• Una prueba en la que se colocan diferentes sustancias químicas sobre una muestra de piel (biopsia) para determinar la forma de pénfigo.
• Una muestra de sangre para medir los niveles de anticuerpos de pénfigo.

El pénfigo es una enfermedad grave. El médico debe hacer todas estas pruebas para diagnosticarlo. No existe una prueba que por sí sola sirva para diagnosticar el pénfigo en todos los casos.
El pénfigo es una enfermedad rara y con frecuencia es la última enfermedad para la que se hacen pruebas. Si usted tiene ampollas en la piel o la boca que tardan mucho tiempo en desaparecer, acuda al médico. El diagnóstico temprano de esta enfermedad podría permitir el uso de dosis más bajas de medicamentos.

¿Qué tipo de médico trata el pénfigo?

El dermatólogo, que es el especialista en enfermedades de la piel, es el médico que diagnostica y trata el pénfigo. El dentista puede ayudarle a mantener la higiene bucal cuando salen ampollas en la boca.

¿Cuál es el tratamiento para el pénfigo?

El pénfigo se trata con medicamentos. Se utilizan dosis altas de medicamentos antiinflamatorios (corticoesteroides) para controlar el sistema inmunitario. Estos medicamentos se pueden tomar por vía oral o se pueden inyectar. También se puede poner crema corticoesteroide en las ampollas.
Se pueden usar otros medicamentos tales como:

• Inmunodepresores, que se usan para controlar el sistema inmunitario
• Antibióticos, para tratar las infecciones.

Estos medicamentos pueden tener efectos secundarios importantes. Pídale al médico que le explique cuáles son los efectos secundarios de sus medicamentos. También hágale saber a todos los médicos que lo atienden qué medicamentos está tomando.
Si usted toma corticoesteroides, es posible que necesite llevar una dieta:

• Baja en grasas, calorías y sodio (sal)
• Rica en potasio y calcio.

Las llagas y las ampollas podrían tardar meses y hasta años en desaparecer. Las llagas en la boca tardan más en sanar, así que debe evitar las comidas duras, picantes o ácidas.

¿Cuál es el pronóstico de las personas que tienen pénfigo?

El pénfigo rara vez es mortal. La mayor parte de las personas que tienen pénfigo pueden mantenerlo bajo control con medicamentos. Pero el pénfigo y sus tratamientos podrían causarle:

• Ausencias en el trabajo
• Pérdida de peso
• Pérdida de sueño
• Estrés.

La Fundación Internacional del Pénfigo brinda servicios de apoyo a las personas que tienen que lidiar con esta enfermedad.

¿Qué investigaciones se están haciendo sobre el pénfigo?

En la actualidad se realizan investigaciones sobre:

• Factores de riesgo
• Autoanticuerpos que atacan las células de la piel
• Mejores tratamientos con medicamentos que tengan menos efectos secundarios.